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·界说
· 恶性基底细胞样肿瘤，由腺上皮细胞和肌上皮细胞组成，常陈设成管状、筛状、实性巢状等不同的格式结构。
· 临床证实
· 是最常见的唾液腺恶性肿瘤。40~60岁常见。以腮腺和腭部小唾液腺最多见。舌下腺的肿瘤，应最初讨论腺样囊性癌。肿瘤质料较硬，呈浸润性滋长，活动度差，与周围组织粘连。痛苦和麻痹是患者常见的症状，随病程进展，腮腺肿瘤可发生面瘫，腭部肿瘤可发生名义黏膜溃疡和腭骨穿孔。
·会诊重点
·大体
草榴论坛· 肿物常呈圆形或结节状，平均直径约3cm，剖面为灰白色或浅褐色，实性，无包膜，呈浸润性滋长。
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·光镜
·腺样囊性癌由腔面细胞(导管细胞){呈立方状，卵圆形，胞质嗜酸性，核圆形或卵形，染色质较粗糙，可见小核仁}和非腔面细胞(肌上皮细胞或基底细胞){大小较一致，胞膜界限不清。细胞胞质少，往往透明，常含有角、卵形、嗜碱性、深染的细胞核，染色质分散均匀，核仁一般不显明。肿瘤细胞格式常较良善，核分辨象一般寥落}组成，两种细胞以不同比例组成肿瘤，常以非腔面细胞(基底样细胞或肌上皮细胞)为主。肿瘤细胞主要陈设成筛状、管状和实性三种组织结构。其中筛状型最常见，实性型最寥落。
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1.筛状型中肿瘤细胞陈设成大小不等的巢团状，其间有好多筛孔状囊样腔隙(瑞士奶酪样)，与藕的断面相同。筛孔内含酸或嗜碱性黏液样物资，不均匀，呈网状，阿辛蓝染色呈强阳性，PAS染色呈弱阳性。有的囊样腔隙内物资为粉染的玻璃样变物资，随机可很显明。假囊腔把握的一层细胞多为肌上皮细胞，腔内物资为肿瘤性肌上皮细胞的分泌物。
2.管状型中肿瘤细胞陈设成小管状，管腔由2~3层细胞组成，内层为导管细胞，其外围为非腔面肌上皮细胞，中央管腔内含粉染黏液，黏液卡红染色和PAS染色呈强阳性。
3.实性型中肿瘤细胞陈设成实性巢状或片状，随机可见一丝的腺腔样结构和假囊腔结构。与筛状型和管状型比较较，此型肿瘤细胞和细胞核体积均较大，核呈空泡状，可见核仁，细胞多形性较显明，可见较多核分辨象，细胞巢中央随机可见粉刺样坏死。
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寥落情况下，基底样细胞或肌上皮细胞有较粗糙的染色质和较显明的小核仁，多见于实性型。肿瘤细胞外基质随机额外丰富，甚至于肿瘤细胞被挤压变薄成束或条索状。目生情况下，肿瘤间质玻璃样变世俗，细胞因素景仰，酿成硬化性结节称为硬化型腺样囊性癌。肿瘤间质也可呈黏液样证实。腺样囊性癌呈侵袭性滋长，神经周和神经内浸润是其隆起秉性。
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·免疫组化
·为双相分化唾液腺肿瘤，腔面细胞/导管细胞CK7、CK8/18、CK19、EMA阳性。非腔面肌上皮细胞抒发广谱CK(往往比导管细胞弱)、p63、p40、vimentin、S-100、MSA、SMA、calponin等，但肌上皮细胞标志物抒发的强度和鸿沟变化较大。CD117主要抒发于导管内层细胞。增殖活性标志物Ki-67指数不一，实性型Ki-67指数高。
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·分子病理
·约1/3存在染色体的易位(6;9)(q21-24;p13-23)，导致酿成肿瘤交融基因MYB-NFIB。
· 辩别会诊
1.多形性腺癌 秉性为细胞的一致性和结构的千般性。细胞呈圆形或卵形，胞质比腺样囊性癌丰富。可见特征性的单列细胞陈设或靶环状齐心圆样结构。
2.基底细胞腺癌 肿瘤细胞巢外围细胞呈栅栏状陈设，胞质少，核浆比高，中央细胞较大，多边形，胞质较丰富，染色浅。
3.基底细胞腺瘤 偶尔基底细胞腺瘤可含有较多筛状结构，与腺样囊性癌相同，但基底细胞腺瘤有包膜，无浸润性滋长或神经侵略。活检小标本辩别可能较清苦，Ki-67标志有助于辩别。
4.上皮-肌上皮癌 双相分化肿瘤，外层常为透明肌上皮细胞，Ki-67往往较腺样囊性癌低。
5.基底样鳞状细胞癌 基底样鳞状细胞癌常可见局灶性鳞状细胞分化、名义黏膜上皮的额外增生或局灶性的浸润性鳞癌因素。
参考文件：
1.临床病剖析诊与辩别会诊.口腔颌面部疾病/李铁军主编.-北京:东说念主民卫生出书社sex8.com，2020ISBN 978-7-117-30148-0
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